原发性血小板减少性紫癜

　　原发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。在小儿出血性疾病中最常见。临床上以自发性皮肤粘膜出血，血小板减少、出血时间延长、束臂试验阳性为特征。

　　一、 病因及发病机制

　　目前认为本病是一种自身免疫性疾病。患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原的作用，机体产生血小板抗体，抗原抗体结合导致单核—巨噬细胞系统对血小板的吞噬、破坏，血小板寿命缩短，从而引起血小板减少。感染可加重血小板减少或使疾病复发。

　　二、临床表现

　　按病程及发作形式可分为急性型和慢性型。

　　1．急性型

　　较多见，好发于2—8岁。多数发病前1～3周有急性病毒感染史。起病急，有发热，以自发性皮肤、黏膜出血为突出表现，表现为皮肤瘀点、瘀斑大小不等，遍及全身，四肢较多。常有鼻衄、牙龈出血。85％～90％患儿在1～6个月内痊愈。

　　2．慢性型

　　病程超过6个月，多见于学龄儿童。起病缓慢，常以自发性皮肤粘膜出血起病。出血症状相对较轻，主要为皮肤、黏膜出血，可持续性或反复发作性出血，约1／3患儿发病数年后自然缓解。